الشفة الارنبية

د.خالد المنيع
تتنوع حدوث العيوب الخلقية عند بعض المواليد بسبب تعرض الأم الحامل إلى بعض الاشعاعات، استعمال بعض الأدوية مثل حمض الفالبيوريك والذي يستخدم لعلاج بعض أنواع الصرع، نقص أحد العناصر الغذائية الضرورية لنمو الجنين أو باسباب وراثية، يولد 2 -3 أطفال لكل 100 طفل سليم مصاب بعيب خلقي وتزيد تلك النسبة في المناطق الصناعية وبين زواج الأقارب بصفة عامة ومن تلك العيوب ما يصيب الجهاز العصبي وخاصة ما يسمى باشوك المشقوق او فتحة الظهر وقد بلغ نسبة حدوث هذا العيب في المواليد السعوديين حالة واحدة لكل ألف حالة سليمة.
نمو الجهاز العصبي

يبدأ نشوء الجهاز العصبي في الاسبوع الثالث من الحمل حيث يتكون الحبل الظهري داخل المضغة والذي يعمل كدعامة لنمو بقية الخلايا العصبية مما يسمح بتمايزها وتكون العمود الفقري حولها، يكتمل نمو الانبوب العصبي في نهاية الاسبوع الثالث من الحمل ويتم انغلاقها في تلك الفترة، في بعض الأحيان يفشل الانبوب العصبي في الانغلاق لاي سبب كان مما يؤدي في نهاية الأمر إلى ظهور عيب خلقي في الظهر من خلال تكون تلك الفتحة وقد يرافق ذلك انتفاخ كيسي قد يحتوي على جزء من الحبل الشوكي والذي يبقى مكشوفاً لا يفصله عن المحيط الخارجي غير الجلد ويمكن الاستدلال بحدوث ذلك قبل الولادة، حيث ان تلك الفتحة الظهرية تسمح بمرور بعض المواد الجينية واهمها مادة الالفا فيتو يروتين والاستيل كولين استريز الى السائل الذي يسبح فيه الجنين مما يشير إلى حدوث ذلك العيب واكتشافه قبل الولادة وافضل توقيت لعمل مثل هذا الفحص ما بين الأسبوع 16 – 18 من الحمل.

العيوب الخلقية

تعتبر عيوب الجهاز العصبي أكثر التشوهات الخلقية شيوعاً ورغم أن السبب الدقيق لفشل انغلاق الانبوب العصبي ما زال مجهولاً إلا أن العوامل السابقة الذكر تؤثر بشكل سلبي على التطور الطبيعي للجملة العصبية المركزية منذ وقت الاخصاب وفي بعض الحالات تكون مشاكل التغذية وتعرض الأم للاشعاع أحد الأسباب حتى قبل فترة الاخصاب وتشمل تلك العيوب في الجهاز العصبي فتحة الظهر أو ما يسمى علمياً الشوك المشقوق الخفي، الحبل الشوكي المربوط، القيلة السحائية، وفي بعض الحالات يحدث فشل في تكون الدماغ برمته وتدعى تلك الحالة بانعدام الدماغ.

انعدام الدماغ

يكون مظهر الرضيع المصاب بانعدام الدماغ مميزاً مع وجود عيب كبير في قبة الرأس مع عدم وجود الدماغ والمخيخ وقد نجد بقايا من جذر الدماغ فقط وقد تشمل تلك التشوهات الفكين والقلب في 10 -20٪ من الحالات ويموت معظم الرضع المصابين بهذا العيب الخلقي خلال عدة أيام من الولادة.

الشوك المشقوق الخفي

هذا هو النوع الشائع ويسمى أيضاً بالظهر المشقوق وهو عبارة عن عيب في فقرات الظهر بحيث يكون الحبل الشوكي دون وجود عظم يحميه من المحيط الخارجي ولكن لا يتم تكون كيس ظاهر على الجلد ومعظم الأطفال المصابين ليس لديهم أي أعراض وقد يترافق مع ذلك نمو شعر على الجلد الذي يغطي المنطقة المصابة أو ورم دهني أو تغير في لون الجلد ويتكون ذلك العيب عادة في الفقرات السفلي من الظهر.

القيلة السحائية والنخاعية

وهو نوع آخر من العيوب التي تصيب الجهاز العصبي وتحدث هذه الحالة عندما تترافق الفتحة في الظهر أو في الفقرات مع فتق في الأغشية التي تحيط بالحبل الشوكي أو ما يسمى علمياً بالسحايا وعادة يكون الجلد يغطي المنطقة المعيبة بشكل جيد ويكون الحبل الشوكي داخل الفقرات ومعظم هذه الحالات لا تشكل أي تهديد للمريض ويمكن تأجيل الجراحة اذا كان الفحص للجهاز العصبي غير هذا العيب الخلقي سليما والطفل لا يحمل أي أعراض أما في بعض المرضى الذين لديهم تسرب في السائل الشوكي أو في حال وجود جلد رقيق يغطي تلك الفتحة فيجب اجراء العملية لترميم العيب الخلقي مباشرة لمنع حدوث أي التهاب أو حمى شوكية وفي بعض الحالات قد يتم بروز جزء من الحبل الشوكي من فتحة الظهر فيصبح الجلد هو الساتر الوحيد عن المحيط الخارجي وتسمى هذه الحالة بالقيلة السحائية النخاعية ويتم تتفريقها عن الاولى اكلينكيا بالضوء حيث تظهر عتمة داخل الكيس المتكون في الظهر دلالة على وجود جزء من الحبل الشوكي داخل الكيس ويبرهن ذلك بعمل اشعة للرنين المغناطيسي، حيث يظهر محتوى ذلك الكيس بدقة وينجم عن هذه الحالة خلل وظيفي في العديد من الاعضاء حيث تشمل الهيكل العظمي والجهاز التناسلي والجلد وقد تكون موقع الإصابة في أي مكان على طول الفقرات ولكن يحدث في اسفل الظهر وبالتحديد في الفقرات القطنية العجزية بنسبة 75٪ على الأقل ويترافق مع ذلك خمول في العضلات وحدوث شلل في الاطراف السفلى مع غياب الانعكاسات العصبية وامساك مع مشاكل في التبول وفي بعض الحالات قد تترافق تلك الأعراض مع حدوث استسقاء للرأس مما يسبب انفتاحا كبيرا في اليافوخ الامامي وتوسع اوردة الرأس الظاهرة على الفروة والاقياء مع زيادة في حجم الراس.

نسبة حدوث تلك التشوهات

في حين لم يحدد السبب علمياً بشكل دقيق ولكن هناك تأهب وراثي كما في بقية عيوب الجهاز العصبي وترتفع خطر نسبة التكرار بعد اصابة طفل واحد إلى 3 – 4٪ وتصل إلى حدود 10٪ عند وجود حملين سابقين مصابين.

الوقاية من تلك التشوهات

كما ذكرت في بداية الحديث عن تلك العيوب الخلقية لم يحدد سبب أكيد لذلك ولكن من خلال الدراسات التي اجريت مؤخراً اثبتت أن بعض المواد الغذائية لها دور كبير في منع حدوث ذلك باذن اللّه وبالتحديد حمض الفوليك والذي يتوفر في الارز الاسمر، الجبن، الدجاج، لحم البقر، البقول، العدس، الكبد ولما كان الاحتياج للجسم أكبر مما هو مستهلك من المرأة الحامل أو بمن يحتاج ذلك النوع من الفيتامين فقد لجأت شركات الأدوية إلى عمل حمض الفوليك هلى اقراص.

حمض الفوليك

تعرف العلماء على ذلك النوع من الفيتامين بعد أن وجدوا علاقة بين نقصه في جسم الأم الحامل وحدوث تلك التشوهات التي تطال الجهاز العصبي للجنين وقد حدث ذلك في بدية الستينات ميلادية، وفي أواخر الثمانينات قامت بعض الدول الأوروبية ومنها بريطانيا إلى إجراء العديد من الدراسات حيث قسمت مجموعة من الحوامل إلى مجموعتين الأولى اعطيت اقراص حمض الفوليك 400 ميكروغرام والاخرى لم تعط وقد توبع الحمل لهن حتى تأكدت تلك الفرضية وهي ان حمض الفوليك عمل وبشكل قاطع بإذن اللّه على منع حدوث التشوهات الخلقية بنسبة 50 – 70٪ ليست فقط المتعلقة بالجهاز العصبي ولكن أيضاً بعض العيوب الأخرى المتعلقة بالقلب، الشفة الارنبية، الاطراف ولكن بنسبة أقل.

يجب اعطاء حمض الفوليك لكي يكون فعالاً قبل الاخصاب مع الاستمرار بتناوله حتى الاسبوع الثاني عشر من الحمل وذلك حتى يكتمل تخلق المرحلة المبدئية للجهاز العصبي للجنين وقد أوصت منظمة الصحة العامة الأمريكية بضرورة أن تتناول كل النساء في سن الانجاب القادرات على الحمل حمض الفوليك يومياً بمقدار 0,4 ملغ، أما النساء اللواتي لديهن حمل سابق مصاب بعيب في الجهاز العصبي فيجب معالجتهن بحمض الفوليك بجرعة 4 ملغ يومياً تبدأ قبل شهر من الحمل المخطط له وحيث أن التغذية الحالية تزود الجسم بنصف الحاجة اليومية من حمض الفوليك تقريباِ وبغية زيادة الوارد اليومي من حمض الفوليك فقد تم البدء رسمياً في الولايات المتحدة وكندا بتدعيم الطحين والرز والمعكرونة ودقيق الذرة ب 0,15 ملغ من حامض الفوليك بكل 100 ملغ من هذه الاغذية وقد تم تثقيف وتوعية النساء اللواتي يخططن للحمل تجاه تلك الأمور والاحتياطات اللازمة.

الدراسات الحديثة

اثبتت دراسات حديثة اجريت في معهد هارفارد للسرطان ان تناول حمض الفوليك 400 ميكر غرام يومياً من خلال متابعة العادات الغذائية ل 56 ألف سيدة في كندا تتراوح أعمارهن بين 40 – 59 سنة قد استطاع تقليل حالات الاصابة بسرطان القولون خاصة ممن يوجد لديهن حالات مرضية مشابهة أو ممن لديهن بعض العوامل التي تسمح بذلك مثل السمنة، وأثبت العلماء في الدراسة التي سجلتها المجلة الدولية للسرطان أن النساء اللواتي استفدن بدرجة أكبر هن النساء اللواتي تناولن 376 ميكرغراما من حمض الفوليك، حيث انخفض معدل الاصابة بسرطان القولون بحوالي 40٪.

واشار الباحثون في السويد ومعاهد الصحة الأميريكية الى ان وجود مستويات منخفضة في دم الأمهات الحوامل يجعلهن عرضة للإصابة بالاجهاض بنسبة 50٪ وفي الحادي والعشرين من شهر إبريل لعام 2005م نشرت المجلة الطبية الأمريكية لعلوم الجينات دراسة تؤكد أهمية حمض الفوليك للنساء عند التخطيط للحمل وضرورة زيادة الجرعة للنساء اللواتي لديهن اصابات مماثلة في حمل سابق.
_________________________